रक्त गोठलंच नाही तर...!

डॉ. बाळ फोंडके
सोमवार, 11 ऑक्टोबर 2021

‘जर तर’च्या गोष्टी

भाजी चिरताना बोट कापतं. रक्त येतं. दाढी करताना हात थरथरतो आणि हनुवटी कापली जाते. रक्त वाहायला लागतं. पण ते वाहतच राहतं का? नाही. थोड्या वेळानं ते थांबतं. रक्ताची गुठळी तयार होते आणि ती कापल्या गेलेल्या रक्तवाहिनीच्या तोंडाशी बुचासारखी बसते. अर्थात जखम मोठी असेल, अधिक गंभीर असेल तर मात्र रक्तस्राव होत राहतो. तो प्रमाणाबाहेर गेला तर बाहेरून रक्त द्यावं लागतं. ते वेळेवर दिलं गेलं नाही तर अतिरक्तस्राव होऊन मृत्यूही ओढवू शकतो. 

साध्यासुध्या खरचटण्यासारख्या इजांपायी अतिरक्तस्रावासारखा अनावस्था प्रसंग ओढवत नाही. रक्त गोठण्याची नैसर्गिक प्रक्रिया त्यापासून बचाव करते. तसं झालं नसतं तर? जर रक्त गोठलंच नसतं तर काय झालं असतं? हा विचार थरकाप उडवणारा आहे. कारण काही व्यक्तींच्या बाबतीत निसर्गाच्या या तटबंदीला कुठं तरी खिंडार पडतं, साधं खरचटलं तरी जे रक्त वाहायला लागतं ते थांबतच नाही. त्या व्यक्तीला हिमोफिलिया किंवा रक्तगळाची बाधा झालेली असते. ही एक उपजत विकृती आहे. 

मुळात रक्त गोठतं कसं, ती प्रक्रिया काय आहे, हे समजून घेतलं तर मग या रक्तगळाच्या विकृतीचा लेखाजोखा आपल्याला मांडता येईल. रक्तात अनेक प्रकारच्या पेशी असतात. तांबड्या पेशी किंवा एरिथ्रोसाईट्स, श्वेत पेशी किंवा व्हाइट ब्लड सेल्स, प्लेटलेट्स, या त्यातल्या मुख्य. त्यातही व्हाइट ब्लड सेल्सचे निरनिराळे प्रकार आहेत. त्यातला लिम्फोसाईट्स हा महत्त्वाचा. कारण रोगजंतूंविरुद्ध लढण्याची, आपल्याला संरक्षण देण्याची कळीची भूमिका या पेशी बजावतात. या सगळ्या पेशी प्लाझ्मा या रक्तद्रवात विहरत असतात. 

जेव्हा एखाद्या रक्तवाहिनीला इजा होते तेव्हा तिच्यातून रक्ताला गळती लागते. त्याबरोबर एक रासायनिक संदेश तातडीनं पाठवला जातो. त्याला दाद देत रक्तातल्या प्लेटलेट्स पेशी तिकडे धाव घेतात. त्या एकत्र येतात, एकमेकींशी हातमिळवणी करतात आणि त्यांचा एक गठ्ठा तयार होतो. हा गठ्ठा रक्तवाहिनीला पडलेलं भोक बुजवण्याचं काम करतो. प्लेटलेट्सच्या मदतीला रक्तातच उपस्थित असलेले अनेक रासायनिक घटक येतात. ते प्लेटलेट्सना एकमेकींशी जोडून घ्यायला मदत करतात.

रक्ताची गुठळी होण्याची साखळी प्रक्रिया असते. साखळीच्या प्रत्येक कडीवर स्वतंत्र घटक काम करतो. पहिली कडी जुळली की दुसऱ्या कडीवर काम करणाऱ्या घटकाला आमंत्रण दिलं जातं. तो आपली कामगिरी चोख पार पाडून पुढच्या घटकाला खो देतो. असे एकूण तेरा घटक सापडले आहेत आणि त्यांची ओळख त्यांना दिलेल्या अंकांनीच केली जाते. उदाहरणार्थ फायब्रिनोजेन हा घटक क्रमांक एक आहे. प्रो थ्रॉम्बिन हा घटक क्रमांक दोन आहे. असे इतरही आहेत. प्रत्येक घटक आपापल्या ठिकाणी योग्य कामगिरी करतो तेव्हाच रक्त गोठून ते सांडून जाणं थांबतं. ‘क’ जीवनसत्त्वाच्या मदतीनं यकृत यापैकी काही घटकांची निर्मिती करतं आणि ते रक्तात सोडून देतं. आपल्या आतड्यांमध्ये नेहमी वास्तव्यास असणाऱ्या आणि आपल्या अन्नाचं पचन करण्याच्या प्रक्रियेत मोलाची भूमिका वठविणाऱ्या काही जीवाणूंकडून ‘क’ जीवनसत्त्वाचा पुरवठा होत असतो. जर ‘क’ जीवनसत्त्वाची कमतरता शरीरात उद्‌भवली तर रक्ताची गुठळी होण्यासाठी आवश्यक असलेल्या या घटकांचं आवश्यक तेवढं उत्पादन होत नाही. अशा वेळी रक्त गोठण्याच्या प्रक्रियेत अडथळा निर्माण होऊ शकतो. पण उपजतच रक्तगळीचा, हिमोफिलियाचा दोष असणाऱ्या व्यक्तींच्या जनुकातच ही विकृती असते. त्यामुळं आठ क्रमांकाच्या घटकाच्या उत्पादनाचा आराखडाच या व्यक्तींच्या शरीरात नसतो. साहजिकच मग तो घटक शरीरात तयारच होत नाही. रक्त गोठण्याची साखळी त्या घटकाची कामगिरी व्हायच्या पायरीवर येऊन तिथंच अडकून पडते. परिणामी रक्त गोठतच नाही. जराशी इजा झाली तरी ते वाहतच राहतं. काही वेळा तर वरवर मुका मार लागल्यासारखं दिसलं तरी शरीराच्या आत कुठं तरी एखादी वाहिनी फुटलेली असते. तिच्यातून रक्त गळत राहतं. ते न गोठल्यामुळं बहुतांशी गुडघा, किंवा कोपर यासारख्या अवयवात साचून राहतं. अशा व्यक्तींच्या आयुष्याची दोरीही दुबळी असते. बहुतेकजण अल्पवयातच जगाचा निरोप घेतात. खरं तर घेत असत असं म्हणायला हवं. कारण आता या आठव्या घटकाचं उत्पादन औषधनिर्माण कारखान्यात होतं. डॉक्टरांच्या सल्ल्यानुसार तो नियमित घेत राहिल्यास हिमोफिलियापासून बचाव होऊन निरोगी आयुष्य जगता येतं.

माणसाचं लिंग निर्धारित करणारी दोन गुणसूत्रं असतात, ‘एक्स’ आणि ‘वाय’. स्त्रीच्या शरीरात दोन्ही ‘एक्स’ या प्रकारचीच असतात. तर पुरुषांमध्ये एक ‘एक्स’ आणि एक ‘वाय’ अशी विषम जोडी असते. आठ क्रमांकाच्या घटकाच्या उत्पादनाचा आराखडा असलेलं जनुक ‘एक्स’ या गुणसूत्रावर असतं. ते दूषित झालं तर मग तो घटक शरीरात तयारच होत नाही. परंतु यापायी एक विचित्र परिस्थिती निर्माण झाली आहे. स्त्रियांच्या शरीरात दोन ‘एक्स’ गुणसूत्रं असल्यामुळं एक दूषित झालं तरी दुसरं त्याला सांभाळून घेतं आणि आठव्या घटकाचं उत्पादन निर्विघ्नपणे पार पडतं. पण तसं संरक्षण पुरुषांना मिळत नाही. कारण त्यांच्या दूषित एक्सचा जोडीदार ‘वाय’ असतो. त्यामुळं या व्याधीची प्रकट बाधा फक्त पुरुषांनाच होते. स्त्रियांना प्रकट हिमोफिलियाची बाधा होत नाही. मात्र त्या वाहक असतात. आपल्याकडचं दूषित ‘एक्स’ गुणसूत्र त्या आपल्या संततीला बहाल करतात. अर्थातच ती स्त्री जरी हिमोफिलियापासून मुक्त असली तरी तिच्या पुरुष संततीच्या कपाळी मात्र त्या विकृतीचा ससेमिरा लागतो. स्त्री संतती परत वाहकच राहते. महाराणी व्हिक्टोरियाच्या शरीरात या दूषित ‘एक्स’ गुणसूत्राची उत्पत्ती झाली असल्याचं निदान केलं गेलं आहे. कारण तिच्या मुलांपैकी एक राजपुत्र लिओपोल्ड हेमोफिलियाग्रस्त होता. अल्पवयातच त्यानं अखेरचा श्वास घेतला होता. तिच्या दोन मुली, व्हिक्टोरिया आणि अॅलिस, या वाहक झाल्या होत्या. त्यांच्या करवी मग हा रोग युरोपातल्या अनेक राजघराण्यात पसरला. रशियाच्या राजघराण्यातही तो शिरला. शेवटचा झार निकोलस याची पत्नी अलेक्झांड्रा ही व्हिक्टोरियाची नात होती. ती वाहक असल्यामुळं तिच्या पोटी आलेल्या झारेविच अॅलेक्सिस याला त्याचा वारसा मिळाला. त्यातूनच मग रशियन राज्यक्रांतीला चालना मिळून रशियन साम्राज्याचा अंत झाला, असं इतिहासकारांचं म्हणणं आहे. किंबहुना युरोपातल्या अनेक राजघराण्यांच्या अस्तात हिमोफिलियानं महत्त्वाची भूमिका वठवली होती. म्हणूनच त्याला शाही रोग असंही म्हटलं गेलं आहे. 

जर रक्त गोठलंच नाही तर काय गंभीर परिस्थिती उद्‌भवू शकते याचं हा ‘शाही रोग’ हे बोलकं उदाहरण आहे.

 

संबंधित बातम्या